Valsalva窦瘤，冠状动脉窦膨出，主动脉窦瘤破裂(rupture of aortic sinus aneursm，RAAS)
解剖
主动脉窦是主动脉根部动脉壁扩大的部分，紧邻主动脉瓣上方，其外侧为纤维组织构成的纤维环，其上是与纤维带相连的主动脉壁，其下则是纤维带逐渐移行的心肌。主动脉窦与三个主动脉瓣相对应，按冠状动脉开口关系命名为左、右、无冠状动脉窦。
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主动脉窦功能：防止放瓣叶阻挡冠状动脉开口，防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁、同时保证收缩晚期主动脉瓣很快关闭。
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大动脉短轴切面显示主动脉窦
病因
先天性：胚胎发育过程中主动脉中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织（中层弹力纤维与主动脉瓣环连接障碍），形成结构的薄弱点。主动脉瓣瓣环发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。主-肺动脉隔与心室间隔融合时，远端心球隔发育不全，遗留薄弱区。Valsalva窦畸形。上述原因导致主动脉窦在长期血流冲击下形成囊样物突向毗邻结构，最终导致破裂。
后天性：梅毒、感染性心内膜炎，动脉硬化或囊性中层滑丝等引起主动脉中层组织退行性变，主动脉夹层及创伤等原因破坏窦壁组织引起囊样物突向毗邻结构，最终导致破裂。
主动脉窦瘤起源于右冠窦65～85%，无冠窦10～30%，左冠窦5%。
主动脉窦瘤破裂诱因：剧烈活动、情绪激动，感染-SBE，外伤，医源性-心导管检查等。
主动脉窦破裂部位：
右冠窦瘤→左侧→RVOT，中部→RVOT，右侧→RV/RA
无冠窦瘤→前部→RV/RA，后部→心包腔
左冠窦瘤→心包腔/LA/LV
病理改变
主动脉窦瘤破裂进入右侧低压心腔，大量左向右分流只是肺循环血量增多，右心室负荷加重，致使右心室扩大，肺高压和右心衰。
主动脉窦瘤破裂进入右心房使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上下腔静脉血流回流受阻，出现右心衰症状。
主动脉窦瘤破裂进入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。
症状
主动脉窦瘤未破裂：
无症状。随着窦瘤增大可出现：RVOT受阻，CA受压，房室传导阻滞，室上性心律失常或猝死。
主动脉瘤破裂：
起病急骤。心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难、类似洗脚桶（剧烈活动诱发），心悸、心痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状，右心衰。
血流动力学改变
程度取决于破口大小和破入心腔位置，小的窦瘤不引起血流动力学变化，大的可能形成阻塞和压迫。
破入右心系统者双期分流，出现右心容量负荷过重系列表现。
破入左心房者有双期分流。
破入左心室者仅有舒张期分流，出现左心容量负荷过重表现。
Sakakibara 将常见的Valsalva窦瘤分为四型：
I型：窦瘤起源于右冠窦的左部，突入右心室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右心室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损，由于主动脉瓣环缺乏支持而产生主动脉瓣关闭不全。
II型：窦瘤起源于右冠窦中部，突入右心室室上嵴以上。
III型：窦瘤起源于右冠窦中部，突向室间隔膜部或右心房。
IV型：窦瘤起源于无冠窦，突入右心房。
合并畸形和并发症
合并畸形常见有VSD，主动脉瓣脱垂和关闭不全，二叶化主动脉瓣畸形，肺动脉瓣狭窄，主动脉缩窄，主动脉瓣下狭窄，永存左上腔静脉，三尖瓣畸形，ASD，PDA，肺动脉闭锁伴VSD，二尖瓣狭窄，冠状动脉畸形等。
超声表现
Valsalva窦瘤：主要表现为受累主动脉窦呈瘤样向外局限性扩张，瘤体根部位于主动脉瓣环水平以上，窦部主动脉径比瓣上主动脉径明显扩大，瘤体可呈手指状、乳头状或囊袋状，短者数毫米，长者数厘米。多呈锥形，底部大为内口，顶部小为外口。瘤壁多纤细光滑、少数可增厚、钙化。窦瘤随心脏舒缩不断活动，舒张期瘤体变大，收缩期变小。窦瘤水平以上的升主动脉多不增宽。
Valsalva窦瘤破裂：瘤壁可见连续性中断，破口常位于瘤体顶端，宽3～6mm，少数可有多个破口。破口边缘可见游离、残存的瘤壁组织呈活瓣样飘动，以舒张期明显。大的未破的Valsalva窦瘤内有时可见附壁中等回声团块的血栓。
右冠窦瘤破入右心室或右心室流出道
右冠窦明显扩张呈囊袋状。
窦瘤凸向右心室或右心室流出道，重者导致流出道狭窄。
瘤体破裂时窦壁回声中断，左心房左心室明显扩大，可出现主动脉右冠窦脱垂，造成主动脉瓣关闭不全。
CDFI于窦瘤破口处显示双期连续五彩镶嵌血流持续整个心动周期；CW呈双期湍流频谱。
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右冠状窦瘤破入右心房（左图）和右心室（右图）示意图。
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心底短轴切面示意图：12点钟位置为室上嵴，①膜周部（约9～11点钟），②嵴下（约11～12点钟），⑤嵴上，12点钟至肺动脉瓣水平，肺动脉干和主动脉干的下方为干下。
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左室长轴切面示右冠窦呈瘤样凸向RVOT，破口7mm。胸骨旁左室长轴切面示右冠窦呈瘤样凸向RVOT。
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左室长轴切面示主动脉向右室流出道分流（双期连续性）。
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大动脉短轴切面示右冠窦呈瘤样凸向RVOT，可见多个破口。大动脉短轴切面示右冠窦呈瘤样凸向RVOT。
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大动脉短轴切面显示右冠窦向RVOT呈瘤样膨出。大动脉短轴切面示主动脉向RVOT分流。
无冠窦瘤破入右心房
无冠窦扩大呈囊袋状凸向三尖瓣隔叶根部上方，右心房下部。
窦瘤破裂是窦壁变薄，顶部回声中断。
左右心腔扩大，肺动脉扩张。
CDFI于窦瘤破口处显示双期连续五彩镶嵌血流持续整个心动周期；CW呈双期湍流频谱。
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大动脉短轴切面显示无冠窦向右心房膨出。五腔心切面显示右冠窦向右心房膨出。
左冠状窦瘤破入左心房或左心室流出道
左冠状窦扩大呈囊袋状凸向左心房、左心室流出道。
窦瘤破裂，窦壁有破口，左心房和左心室扩大。
破口在左心房者CDFI双期连续五彩镶嵌血流，CW双期连续湍流频谱。
破口在左心室流出道者CDFI主动脉瓣反流，CW舒张期频谱。
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左冠窦瘤常见膨入部位示意图。
冠状窦瘤破裂伴室间隔缺损：
右冠状窦瘤从室间隔缺损口破入右心室，室间隔缺损口显示较实际缺口小或不能显示，脉冲多普勒显示室间隔缺损口的右心室面可见收缩期正向分流，彩色多普勒血流显像显示为五彩镶嵌的湍流；右心室增大、右心室流出道及肺动脉和肺动脉瓣环增宽，肺动脉搏动增强，室间隔运动幅度减小或室间隔与左心室后壁呈同向运动。
鉴别诊断
VSD伴主动脉瓣脱垂：严重的重点部门脱垂右冠瓣可经过VSD进入RVOT，2D显示瘤状结构进入RV，CDFI可见双期血流，瘤体结构在主动脉瓣环下方，双期血流并非连续性。
VSD伴肺动脉瓣关闭不全：源自VSD的收缩期湍流与肺动脉瓣舒张期反流，未见膨出的窦瘤，血流双期非连续性。
右冠状动脉-右心室瘘：右冠状动脉扩张并与右冠窦相连，连续性湍流，冠状动脉全程扩张呈长管状，主动脉内血流经较长的瘘管与右心室相通，湍流源自冠状动脉末端，与主动脉窦相距较远。
其他：Valsalva窦瘤破与未破、是否合并室间隔缺损、室间隔缺损伴主动脉瓣膨胀瘤穿孔、室间隔膜部瘤、心房肿瘤、右冠状动脉瘘，窦瘤破入右心房和右心室时与房间隔缺损、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、三尖瓣下移等。
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